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Enfermedades humanas causadas por Priones (Mal de las Vacas Locas)

Los priones o proteínas priónicas se caracterizan por producir enfermedades que afectan el sistema nervioso en animales y seres humanos.

La enfermedad de las vacas locas es causada por priones
La enfermedad de las vacas locas (Encefalopatía espongiforme bovina) es causada por priones.

El Prión es una partícula puramente proteica sin ácido nucleico, una forma anormal de glicoproteína. El Prión es una proteína celular que normalmente se encuentra en el hospedante. Tiene una estructura más elemental que la de un virus, pero los Priones causan enfermedades en el sistema nervioso en el hombre y los animales. Antes de la identificación de los Priones, estas enfermedades, conocidas colectivamente como encefalopatías espongiformes (patologías que cursan con degeneración del cerebro) estaban vinculadas sólo por la similitud de los síntomas; pero recientemente se ha demostrado que tienen una causa común en las proteínas priónicas.

La más conocida de las enfermedades humanas causadas por priones es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. El número de patologías atribuidas a los priones va en aumento; entre ellas está el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, una rara enfermedad familiar, y el insomnio familiar mortal, que afecta a unas cinco familias en todo el mundo. Cada vez se especula más con la posibilidad de que patologías como el mal de Alzheimer estén causadas por priones. Estas partículas son también las causantes del kuru, una enfermedad ya extinta.

El origen de estas enfermedades no es siempre la infección por un prión. En muchos casos se trata de mutaciones espontáneas del gen que codifica el prión o de la herencia de un gen alterado. Así, se observa una incidencia elevada de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob entre los israelíes nacidos en Eslovaquia y Libia, que se atribuía al consumo de sesos poco cocinados de corderos infectados por scrapie. Pero los avances en la biología molecular y el descubrimiento de la proteína prión han demostrado que la verdadera causa es la elevada frecuencia de mutación espontánea del gen de la proteína prión. En las familias afectadas por dicha enfermedad, se trata esencialmente de una enfermedad genética. Si se extrae la proteína prión alterada de un animal que padece la forma espontánea o genética de la enfermedad y se inyecta en un animal sano, éste desarrolla también la patología.

En 1994 empezaron a descubrirse casos de Creutzfeldt-Jakob en adolescentes y adultos jóvenes sin antecedentes de exposición familiar a factores de riesgo conocidos. Hasta la fecha se han detectado 14 casos de este tipo. Antes de estos episodios, se consideraba que la enfermedad era extremadamente rara por debajo de los 30 años y alcanzaba la tasa máxima en torno a los 65. En marzo de 1996, la Comisión de Asesoramiento sobre Encefalopatía Espongiforme constituida por el gobierno británico sugirió que esta nueva variante de Creutzfeldt-Jakob se debía probablemente al consumo de carne de vacuno contaminada por la proteína prión causante de la EEB o "Mal de las Vacas Locas" como popularmente se le denomina.

En octubre de ese año se anunció la detección de un nuevo marcador molecular en el curso del estudio de las proteínas prión; esto permite tipificar las cepas de las distintas formas de Creutzfeldt-Jakob en sólo unos días. La nueva prueba ha demostrado que la signatura molecular característica de la nueva variante de Creutzfeldt-Jakob no se encontraba en las formas anteriores de esta enfermedad, pero sí en la EEB; no obstante, esta nueva prueba no se consideró totalmente concluyente.

Kuru

El kuru o "muerte de la risa" es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por un prión. Hay muchas similitudes entre la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía espongiforme humana conocida como kuru, una enfermedad mortal del cerebelo con síntomas parecidos al Parkinson. El kuru fue la primera enfermedad humana del sistema nervioso central para la que se aisló el agente infeccioso. Se ha observado sólo entre los miembros de la tribu fore de las montañas orientales de Papúa-Nueva Guinea y no afecta a otras personas. Además, afectaba casi exclusivamente a las mujeres encargadas de preparar los sesos para la comida; no hay pruebas de que no adquiriesen el PrP a través de los cortes de la piel.

Al principio se pensaba que era una enfermedad genética, pero en 1965 se demostró que un extracto del cerebro de una persona fallecida a consecuencia del kuru transmitía la enfermedad a un chimpancé. La administración australiana prohibió la práctica del canibalismo en 1957 y puso fin de este modo a la transmisión de la enfermedad, que desde entonces no ha dejado de retroceder. En 1920 la tribu adquirió la costumbre de consumir el cerebro de los muertos como muestra de respeto, y se cree que ésta era la vía de contagio. Al erradicar esta tradición, la enfermedad parece haberse extinguido por completo.

Scrapie

Esta enfermedad causada por priones afecta al ganado ovino y caprino y es endémica en muchos lugares del mundo. Hasta ahora no se ha demostrado que el hombre contraiga la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por comer carne o sesos de cordero infectado por el scrapie.

Encefalopatía espongiforme bovina

(Popularmente conocida como la "Enfermedad de las Vacas Locas")

En 1986 murió en un zoológico de Gran Bretaña un niala (un herbívoro ungulado africano) a consecuencia de una enfermedad desconocida; el departamento de patología del Laboratorio Veterinario Central examinó el cerebro del animal, que estaba afectado por una degeneración parecida a la causada por el scrapie. En abril de 1985 empezaron a registrarse varios casos de muerte de ejemplares de vacuno en circunstancias similares. Las nuevas muertes se investigaron con mayor detenimiento, y en 1987 quedó claro que se trataba de una epidemia. Se llamó a la enfermedad encefalopatía espongiforme bovina y, como otras encefalopatías espongiformas, se determinó que se debía a la acción de un prión. Al parecer, en 1981, el prión contaminó piensos fabricados con harina de carne y huesos e infectó a los animales. Lo extraño es que esta clase de pienso se fabricaba y utilizaba sin contratiempos para alimentar bovinos desde hacía muchos años.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Forma de encefalopatía espongiforme que afecta a la especie humana. Esta enfermedad produce una degeneración del cerebro sin apenas provocar una reacción inmune frente al agente infeccioso, resultando mortal. Produce una demencia que suele aparecer de los 50 a los 65 años, y afecta tanto a hombres como a mujeres. Puede ocurrir en cualquier lugar del mundo, aunque se considera que no aparece más de un caso por millón de habitantes al año. En el 90% de los casos la muerte se produce dentro del primer año, e incluso a veces en el primer mes. Se pierde el habla, la deglución resulta dificultosa, las extremidades se tornan rígidas, aparecen contracturas de la musculatura facial, y la muerte aparece como consecuencia de cualquiera de estos síntomas. El 10% restante desarrolla demencia y puede sobrevivir algunos años antes de la muerte, pero no existe evidencia de ningún caso de recuperación de la enfermedad.

Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

El síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) es una enfermedad rara de carácter neurodegenerativo causada por priones que afecta entre la tercera y la séptima década de vida. La incidencia exacta se desconoce pero se estima entre 1 y 10 por cada 100 millones. Casos entre parientes son asociados a consanguineidades. Parece que cambios genéticos son esenciales para la adquisición de la enfermedad. Los síntomas comienzan con una disartria (dificultad en el habla) y ataxia cerebelosa, progresando hacia la demencia.

Fuentes: Enfermedad por Priones (F. Arocha), Encarta, Journal Biology Chemistry, Wikipedia.

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